أنيميا الفول  

هوأحد أمراض الأنيميا ( فقر الدم ) ينتج عن نقص إنزيم  أو خميرة ( جلوكوز ٦ فوسفات ديهيدروجينيز) PHOSPHATE DEHYDROGENASE 6  GLOCUSE   و يسمى بإختصار G6PD  .

ويعتبر مرض أنيميا الفول مرضًا وراثيًا متنحيًا نتيجة طفرة مرتبطة بالكروموسومX ، وهذا  يعني أن انتقاله بالوراثة مرتبط بجنس المصاب، فيصاب به الذكور و ينتقل من أمهاتهم وفي بعض الأحيان قد يظهر المرض على الإناث.

كما إن الذكور المصابون بالمرض ينقلون المرض ولكنهم ينقلونه إلى بناتهم ولا ينقلونه إلي أبنائهم مطلقا.

ونقص الإنزيم يجعل الكريات الدم الحمراء معرضه للتحلل والتكسر قبل موعدها 

المعتاد(والذي في العادة يتجاوز 100 يوم) فيؤدي إلى انخفاض في الهيموجلوبين أوفقر دم أو الأنيميا( مع انتشار للمادة الصفراء تعجز عن تصفيتها الكبد بشكل سريع ).

وعموما الأنيميا هي النقص في مستوى الهيموجلوبين في الدم , مستوى الهموجلوبين الطبيعي في الدم في الأطفال 11-14 جم/دل .

ويعتبر مرض أنيميا الفول أكثر أمراض نقص الأنزيمات انتشارا فى العالم, حيث يصيب400 مليون شخص فى العالم  ولو نظرنا إلى التوزيع الجغرافي للمرض لوجدنا أنه ينتشر في مناطق كانت موبوءة بمرض الملاريا، و مرض الملاريا من الأمراض الفتاكة و التي يسببها طفيل اسمه طفيل الملاريا، ويعيش طفيل الملاريا متطفلا على كريات الدم الحمراء فهو يستخدمها في أحد أطوار حياته،و في كثير من الأحيان يؤدي إلى تكسيرها وتحللها.

ويبدو أن جسم الإنسان تأقلم مع مرض الملاريا عن طريق جعل الكريات الحمراء تقاوم إستيطان طفيل الملاريا فيها و ذلك بإحداث طفرة في جين إنزيم ( جلوكوز ٦ فوسفات دهيدروجنز ) فيجعل كرية الدم الحمراء تتكسر و تتحلل عند تعرضها لالتهاب بطفيل الملاريا، و بذلك لا يستطيع الطفيلي إكمال دورة حياته التي يستلزم العيش داخل كرية الدم الحمراء لبعض الوقت، و بذلك يتخلص الجسم من الملاريا بشكل فعال.

وبعد اختفاء المرض من كثير من مناطق العالم بقيت الطفرة على حالها ولم يرجع الجين إلى حالته السابقة .

و إنزيم G6PD  قد يكون مختلف من شخص لشخص ، وتختلف طفرات الجين من منطقة للأخرى, ،لكن سكان منطقة معينة عادة يتقاسمون تلك الطفرة، على سبيل المثال في مصر يتواجد فقط نوع واحد من السلالات يسمى سلالة أو طفرة البحر الأبيض المتوسط بينما في اليابان هناك نوع مختلف يدعى طفرة اليابان.

 

كيف يحدث مرض أنيميا الفول؟

المصاب بمرض أنيميا الفول يعاني من نقص إنزيم  G6PD ويعني هذا أن خلايا كريات الدم الحمراء الموجودة فيه لا تستطيع أكسدة فوسفات البنتوز للحصول على حاجتها من NADPH يؤثر غياب هذا العامل المختزل في كريات الدم الحمراء بحيث لا تستطيع اختزال الجلوتاثيون وهو الضروري جدا في تنظيف الخلية من الشوارد و العوامل المؤكسدة أي بات خط الدفاع , الأول عن الهيموجلوبين غائبا عن الجسم لذلك عند دخول أي مادة مؤكسدة يتم الهجوم مباشرة على الهيموجلوبين وتكسيره نتيجة لتلك الظروف مجتمعة.

ما أعراض أنيميا الفول؟

تشترك أعراض أنيميا الفول مع العديد من الأمراض التي تسبب الانحلال في خلايا الدم الحمراء, مثل:
1-  انخفاض في نسبة “الهيموجلوبين” والنتيجة فقر دم.
2-  تصبغ الجلد والعينين والبول بشكل داكن نتيجة تحطم الدم بسرعة وبكميات كبيرة.
3-  الاصفرار واليرقان.
4- التعب والضعف العام والشحوب والدوخة وألم البطن وألم في القدمين.

  لذلك اذا لاحظت الأم اصفرار لون طفلها، أو تغيّر لون البول الخاص به إلى اللون البنّي بعد تناوله للفول، فهذا دليل على إصابته بأنيميا الفول، وهنا يجب عليها عرضه على الطبيب المختص الذى سيطلب عمل بعض الفحوصات المعملية للتأكد من تشخيص المرض.

متى يظهر مرض أنيميا الفول ؟

عندما يتناول المصاب به الفول أو العدس أو أي نوع من البقوليات أو بعد الإصابة بمرض فيروسي أو عند تناول أدوية معينة، ولكن في بعض الأوقات يحدث الانحلال لأسباب مجهولة، ومن أهم تلك المواد ما يلي:

1-  البقوليات بجميع أنواعها، خاصة الفول والعدس والبازلاء والفاصوليا، وقد تكون الكمية التي يتناولها الشخص قليلة، فلا تسبب له مشكلة، ورغم قلتها أحيانًا فقد تسبب انحلالًا حادًا في الدم، وفي حالات أخرى قد يتناول الطفل نوعًا معينًا من الأطعمة لسنوات عديدة ولا تسبب له انحلالًا، وفجأة تتكون لديه القابلية لحدوث الانحلال.

2- بعض أنواع الأدوية: مثل مضادات الملاريا- مضادات الطفيليات “نافثول، نيريدازول، ستيبوفين” – مضادات السل – أدوية السلفا – بعض أنواع المضادات الحيوية – بعض أدوية مسكنات الألم مثل الأسبرين والنوفالجين .

سؤال : هل يؤثر ما تأكله الأم المرضع من بقوليات على طفلها الرضيع إذا كان عنده الإستعداد الوراثى للإصابة بأنيميا الفول ؟

 الإجابة : بعض الأطفال يتأثرون والبعض الآخر لا يتأثر , وقد يتوقف ذلك عى الكمية التى تأكلها الأم من البقوليات وعلى مقدار تأثيرها على لبن الأم.

ملاحظة هامة : ثبت أن عمل الحنة للأطفال حديثى الولادة هو أحد محفزات ظهور مرض أنيميا الفول.

كيف يتم تشخيص مرض أنيميا الفول ؟

1- عمل تحليل صورة دم كاملة , و معرفة مستوى هيموجلوبين الدم .

2-  البحث عن أجسام هاينز مترسب في سيتوبلازم خلايا الدم الحمراء.

3- تحليل البول.
3- التأكد من مستوى أنزيمات الكبد.

4- يتم إثبات التشخيص بمعايرة فعالية انزيم G6PD في الكريات الحمراء حيث تكون هذه الفعالية منخفضة و يكون عينة الدم طرية ولا تتاخر.

5- فى حالة تكرار الإصابة بتحلل خلايا الدم الحمراء يفضل عمل أشعة تلفزيونية للبطن لمعرفة حجم الطحال ووجود حصوات فى المرارة من عدمه.

نصائح لتجنب ظهور أنيميا الفول ( الوقاية من أنيميا الفول ) 

1-  يوصى بقياس نسبة إنزيم  ( جلوكوز ٦ فوسفات ديهيدروجينيز) فى الأطفال حدثيى الولادة فى حالة إرتفاع نسبة الصفراء الغير مباشرة بالدم عندهم .

2- يجب على الأم بعد إتمام طفلها السنة الأولى من عمره تقديم حبوب الفول له بشكلٍ تدريجيّ. لا يجوز إطعامه الفول بكمياتٍ كبيرة مباشرة، يجب أولًا أن تجرّب مدى تأثير تناول الفول على الطفل.

4-  فى حالة التأكد من إصابة الطفل بمرض أنيميا الفول يجب تجنب التعرض للمواد المؤكسدة، مثل: الفول، الفول السودانى , فول الصويا , العدس, الفلافل، الحمّص، اللوبيا , الفاصوليا , البازلاء, الباذنجان ,المكسرات, والأدوية التي تحدث أنيميا الفول.

5- تجنب الأدوية التي تحدث أنيميا الفول وهى :

Vitamin K

Ascorbic acid) Vitamin C- )

الأدوية المضادة للملاريا مثل :

– الكلوروكين، الكيناكرين.

– المسكنات و مضادات الروماتيزم مثل :

Salicylic Acid )Aspirin)

Phenacetin

Antipyrine

Aminopyrine)Pyramidon)

Aniline

Fenamic Acid

Pyrazolone )Acetanilide)

para-aminosalicylic acid

بعض المضادات الحيوية  مثل :

الكلورامفينكول .

النتروفورانتوئين

وفى بعض الأحيان البنيسلين والسيفالوسبورين.

مضادات السلفا مثل :

السلفوناميدات .

– مضادات التقيؤ مثل :

 Neuroleptic

Phenothiazine derivatives

Uricosuric Drugs طاردات اليوريك

Benzoic Acid derivatives

–  من مضادات الهستامين Antazoline

– من ادوية القلب و الضغط :

Procainamide

Quinidine

Hydralazine

– مضادات السل مثل :

Isoniazide

P.A.S

مضادت الطفيليات

6- تناول اللحوم، والأسماك، و المشروم ، و منتجات الألبان، والبيض خاصة بياض البيض, وذلك بدلا من البقوليات.

7- على كل أم أن تحمل بطاقة يُشار فيها إلى أن ابنها يعاني من مرض “أنيميا الفول” قبل ذهابه إلى الحضانة أو المدرسة حتى تتأكد من عدم تناوله لأنواع الأطعمة الممنوعة عنه خارج المنزل.

8- غالبا عند بلوغ الطفل سنّ 8 أو 9 سنوات يجد الجسم أنزيماً آخر بديل يساعده على التمثيل الغذائي الجيد، ووقتها سيستطيع الطفل أن يأكل ما يشاء من أطعمة.

علاج مرض أنيميا الفول 

حتى الآن لم يكتشف علاج شافٍ لمرض تكسر الدم الفولي، ولا يمكن منعه من الانتقال من جيل إلى آخر. وتتم المعالجة حسب الحالة عن طريق اعطاء المريض :

1- حبوب حمض الفوليك.

2- حبوب الحديد.

3- راحة بالسرير أو بالعناية المركزة إذا استدعى الأمر لإعطاء أكسجين.

4- سوائل بالوريد للتغلب على ضعف كمية البول والدخول فى فشل كلوى .

5- نقل الدم للتغلب على أنيميا تكسير كرات الدم .

وإذا كان تكسر الكريات الحمراء شديداً وأدى لحدوث فقر دم حاد وشديد عند المريض فإن هذه حالة طوارئ و تستلزم نقل الدم تحت إشراف طبي مع مراقبة المريض عن كثب وقد نضطر لنقل الدم أكثر من مرة، ويتم مراقبة وظائف الكلية خوفاً من حدوث الفشل الكلوي الحاد الناجم عن انحلال الدم الشديد.

مضاعفات مرض أنيميا الفول

1- سهولة الإصابة بأي عدوى.

2- فشل كلوى حاد.

3- إصابات بالعين نتيجة النزيف.

4- تضخم الطحال وحصوات بالمرارة.

5-الوفاة نتيجة أنيميا تكسير كرات الدم الحادة.

 أسأل الله أن يقى أولادنا من كل سوء.

( طبيب أسنان القاهرة وشبرا الخيمة , د/ عمادالدين حامد) .

للتواصل عن طريق التليفون والواتس آب: 0021226376164